甲型脑炎又称：昏睡性脑炎、嗜睡性脑炎、冯•埃科诺莫脑炎科室：神经内科、小儿内科、急诊科概述一种以发热、嗜睡、眼球及肢体运动障碍为特征的脑部病变曾以为与甲型流感病毒感染有关，现认为可能是一种自身免疫性疾病以药物对症治疗为主，预防并发症预后较差，30%患者有后遗症，死亡率达30%定义甲型脑炎又称昏睡性脑炎、嗜睡性脑炎、冯•埃科诺莫脑炎、流行性甲型脑炎。本病曾被以为与甲型流感病毒感染有关，但并未找相关病理学证据，目前认为本病可能与链球菌感染及自身免疫反应有关。患者可出现发热、嗜睡、眼球及肢体运动障碍等广泛脑损害表现，并可出现严重的神经系统后遗症。本病在历史上曾发生流行，目前已极为罕见。本病尚无有效的治疗方法，病死率约30%[1]。分型依据临床表现，流行性甲型脑炎可分为以下三种临床形式[1-3]：嗜睡-眼肌麻痹型以嗜睡、眼肌运动障碍为主要表现，随后出现渐进性意识模糊、昏迷和昏迷。运动功能亢进型以精神兴奋、肌阵挛、运动功能亢进为主要特征。表现为烦躁不安、躁狂、幻觉、舞蹈病、偏头痛、肌肉抽搐、失眠和运动障碍。肌张力障碍型主要表现为肌张力障碍，不自主运动和活动能力逐渐减退，类似帕金森样的表现，肌震颤、肌强直、运动迟缓等。发病情况此病好发于10岁至45岁人群，发病没有性别差异。儿童、老年人、有呼吸道疾病的人易发病。最近一次大流行为1916年-1927年，1930年后无全球范围流行[5]，目前偶尔有病例报告，但较为罕见。病因致病原因甲型脑炎的病因尚不明确。本病最近一次大流行是在1916年-1927年甲型H1N1流感病毒（西班牙流感）全球暴发期间，因此当时被认为发病与甲型流感病毒有关[6]。但后世对当时患者大脑标本进行的研究表明，本病与甲型流感病毒无关，是一种单独的疾病，流感有可能是发病的诱因[7-8]。目前研究结果显示本病可能与链球菌感染有关，并被纳入与链球菌感染相关的儿科自身免疫性神经精神疾病（PANDAS）[9]。诱发因素此病发病前常有上呼吸道感染史，考虑感染或者免疫力低为此病诱发因素。高危因素儿童、老年人、免疫力较低者或者上呼吸道感染的患者易感染此病[10]。免疫力低可能由于肿瘤、免疫缺陷如艾滋病、长期服用免疫抑制药物或劳累等引起。发病机制目前认为，甲型脑炎可能是一种自身免疫性疾病，可能由于流感病毒或者链球菌感染后引起的机体自身免疫增强，攻击自身大脑，影响中脑、脑桥、基底神经节和黑质等区域。这些脑部区域受损伤后，就会出现相应的神经系统症状，其中最常见的是睡眠障碍、运动障碍（帕金森样症状）和神经精神障碍[11]。症状主要症状共同性表现本病的临床表现形式多样，可有以下主要表现[1]：流感样症状患者急性起病，可有咽部不适，后出现发热伴头痛、肢体疼痛、全身不适、无力、恶心、呕吐、兴奋躁动等。脑膜刺激征状主要症状包括高热、头痛、复视、眩晕、呕吐、肌肉紧张、意识模糊等。昏睡患者常有睡眠紊乱、失眠、嗜睡、睡眠时间颠倒及昏迷等特征表现；此类睡眠容易被唤醒[2]。特征性表现此外，依据不同分型，有以下特征性表现[2]：嗜睡-眼肌瘫痪型在有嗜睡症状的同时，以眼球运动障碍为主要表现，为脑神经麻痹所引起。可出现视力下降、眼睑下垂、视物不清、看物体重影等。少数患者表现为面部肌肉抽搐及肢体不自主运动。运动过多型可表现为四肢肌肉抽搐、不自主手脚缓慢运动、舞蹈运动，以及肌肉僵硬等。肌张力障碍型此类属于慢性发病期，可从急性期直接发展而来，或经数月或数年的暂时缓解后发病。以帕金森综合征为主要表现，如步态细小、表情僵硬、流口水、两手有节奏的震颤、肌肉强直等。次要症状自主神经功能紊乱可出现吞咽困难、排尿障碍等自主神经功能障碍表现。精神障碍大多数患者有严重的抑郁和焦虑情绪，晚期严重患者可出现认知活动障碍和痴呆。并发症肺部感染多见于昏迷的患者，因咳嗽无力或吞咽困难导致异物反流到肺部引起肺部感染。记忆力减退由于脑炎会损伤到神经系统，部分患者会有记忆力减退的表现。智力障碍病变损害大脑皮层的感觉和认知区域，可出现反应迟钝、智力低下、学习能力障碍等。就医就医科室当患者出现疑似脑炎的症状，如呕吐、抽搐等表现，以及出现意识障碍、昏迷的情况下，一定要立即就医诊断治疗。神经内科出现全身症状即头痛、恶心、呕吐、视物模糊、肌肉抽筋、肢体不自主运动的情况下，建议及时就医。儿科儿童出现以上症状，或者婴幼儿出现嗜睡或哭闹烦躁表现，建议及时就医。急诊科出现高热、抽搐、意识模糊，建议及时就医。就医准备就诊须知：挂号、资料准备、常见问题就医提示因此病为急性发病，出现症状建议及早就诊，以免延误诊断和治疗。就医前准备好相关就诊资料，尤其关注患者传染病接触史。就医准备清单症状清单尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等发病前有无受凉、劳累、咽部不适？目前有无发热、头痛、嗜睡、抽搐等情况？有无视物不清、流口水、行走不便、肌肉僵硬、走路不稳、排尿困难、吞咽困难等情况？有无烦躁、情绪不稳定、认知异常等情况？病史清单发病时间有多久、是否越来越重？目前在使用什么药物？药物效果如何？既往有无脑神经系统相关的疾病？家人、朋友有无类似情况？检查清单近半年的检查结果，可携带就医影像学检查：头颅核磁共振检查（MRI）。神经电生理检查：脑电图检查、视觉诱发电位。脑脊液生化检查。用药清单近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医改善肌痉挛药物：氯硝西泮等。抗肌张力障碍药物：金刚烷胺、苯海索、复方多巴类制剂等。抗精神症状药物：喹硫平、奥氮平、利培酮和氯氮平等。诊断诊断依据病史患者发病前可能有上呼吸道感染史或咽部疼痛等。症状急性期有发热、头痛、嗜睡、眼肌运动障碍或运动过多等表现。可能出现恶心、呕吐、看东西不清楚、重影、四肢抽搐、紧张等表现。慢性期可能有帕金森综合征的表现，如肌肉僵硬、运动缓慢、震颤等情况。同时可能出现精神障碍、吞咽困难、排尿异常等表现。查体一般情况检查医生可能检查患者神志、生命体征，判断有无发热、意识不清、嗜睡等。检查咽部观察有无充血红肿等情况。检查瞳孔，观察有无瞳孔扩大或者缩小。检查视力，评估有无视力下降。神经系统检查医生会观察患者有无肢体或头面部的不自主扭动或姿势异常。医生会让患者平卧，不枕枕头，按住腹部，另一手抬颈部，观察患者有无头部被动抬起时下肢痉挛、疼痛的表现，即脑膜刺激征。医生会检查患者眼球运动情况，观察有无眼球转动异常、眼睑下垂、双眼不能同时注视物体等情况。医生会观察患者上肢有无震颤，或者让患者行走，观察有无走路步态细小、行走困难等。让患者做一些动作，观察有无动作迟缓，僵硬，比如写字，观察有无书写困难、写字过小。精神障碍的检查医生会与患者进行交谈互动，观察患者有无情感障碍和行为异常，比如淡漠、抑郁、欣快、兴奋躁动、动作幼稚或怪异等。医生可能会让患者完成一些精神心理的量表检查，进一步对患者的精神障碍进行量化和细化。脑脊液生化检查可检测脑脊液压力、是否有细菌、病毒感染等情况，可协助判断脑炎及鉴别其他类型脑炎。甲型脑炎可出现脑脊液压力升高、蛋白增加、细菌或病毒阴性、轻度/中度淋巴细胞增多、氯化物及葡萄糖含量正常。此项为有创操作，存在感染或误伤脊髓的风险，严格无菌、规范操作，穿刺后卧床、伤口保持清洁；穿刺后可能有头痛、感染等风险。头颅磁共振检查（MRI）头颅MRI可出现中脑、丘脑和基底神经节的高信号病变[12]。神经电生理检查脑电图(EEG)：用于疾病早期诊断和预后的参考。可能表现为弥漫性单侧或双侧减慢，偶有局灶性尖波和诱发电位改变。分期可依据发病缓急将甲型脑炎分为急性期和慢性期。其中急性期一般在潜伏期（4-15天）后起病[2]，慢性期可能在急性期后出现，也可能在数月或者数年的缓解后发病。鉴别诊断其他病毒性脑炎相同点：均可出现发热、头痛、视物模糊、抽搐、意识不清等情况，查体均可出现脑膜刺激征。不同点：其他病毒性脑炎很少在急性期出现嗜睡、运动功能障碍、眼球活动障碍等表现，脑脊液病毒特异性抗体检测常可明确病原体。帕金森病相同点：两种疾病均可出现震颤、肌强直、运动障碍等表现。不同点：帕金森病出现的运动症状进展缓慢，主要见于老年人，无发热、嗜睡及眼球运动障碍。肝豆状核变性相同点：两者均可多见于儿童，可有神经系统症状，如震颤、运动迟缓、肌强直等表现，同时可能出现四肢不自主运动及精神障碍。不同点：肝豆状核变性主要由于遗传性铜代谢异常引起，患者有肝损伤，查体可有角膜的色素沉着环，也可能出现皮肤黄染；基因检测可发现ATP7B基因突变；血清铜蓝蛋白检测可降低。治疗治疗目的：本病尚无特效治疗方法，以支持对症治疗为主，缓解症状，避免出现并发症。治疗原则：急性期患者宜精心护理，采取抗病毒及激素类药物对症治疗。慢性期主要采用抗帕金森药物治疗。支持治疗加强护理，合理膳食，避免劳累，保持大便通畅，调节情绪，防止情绪剧烈波动。有意识障碍、吞咽困难的患者可给予肠内营养或者静脉营养支持治疗。药物治疗免疫调节剂免疫调节剂的使用可以改善临床症状，防止病情恶化。糖皮质激素：如甲泼尼龙可以抑制脑内毛细血管扩张、减轻渗出和水肿，可以起到抗炎的作用；还可抑制体温调节中枢，起到退热作用[14]。免疫球蛋白：疗效尚不确切，但对于重症患者可能有一定神经保护作用。注意事项：糖皮质激素可能引起胃肠道不良反应，诱发胃溃疡，建议与保护胃黏膜的药物一同使用且不宜长期使用。少数患者使用免疫球蛋白可引起过敏反应。改善帕金森症状药物如左旋多巴、苯海索、卡比多巴、普拉克索等。可改善肌肉强直、震颤和运动迟缓等症状，改善运动功能。注意事项：严重的精神疾患、心律失常、心力衰竭、消化性溃疡、青光眼患者禁用。改善精神障碍药物如氯硝西泮、小剂量氟哌啶醇等。可起到一定镇静抗焦虑作用，并对手足扭动、舞蹈样症状有改善。注意事项：此类药物可能出现依赖、成瘾、耐受等情况，需严格根据医生要求用药。预后治愈情况本病的潜伏期为4-15日，病程约2～5周。约30％患者可完全恢复，30％留有各种后遗症。危重病例多在起病2周内死亡，病死率约30％[1-2]。在嗜睡型眼肌麻痹中，死亡率超过50%[3]。预后因素此病预后与患者基础体质及神经系统损伤情况有关。如患者基础体质差，基础病多，神经症状较重，往往预后差，死亡率高。危害性本病起病急，无较好治疗方法，仅以对症治疗为主，一旦发病，病死率和遗留后遗症的概率均为30%。遗留有慢性后遗症的患者生活质量降低，患者预期寿命缩短，危害性较高。日常日常管理饮食管理饮食应以易消化、高热量、高蛋白、富含维生素、纤维素为主，合理分配到三餐。避免辛辣刺激性食物。生活护理患者出现发热时，应给予冰块或毛巾擦拭物理降温，体温超过38.5℃时注意物理降温。活动困难完全卧床的病人应注意翻身，避免压疮。精神、心理护理患者家属应详细了解疾病相关知识，注意关注患者的情绪，给予关心和鼓励。如果患者出现严重的精神、认知障碍，需加强对患者的看护，避免自伤或伤人。病情监测监测患者认知、神志、运动功能的情况，如出现认知下降、精神状态异常、震颤或者步态不稳等情况及时就医。关注患者睡眠情况，如出现睡眠时间过长、反复失眠或者昏迷等情况，及时就诊。随诊复查患者病愈后应1～2个月复查一次，评估病情恢复情况及有无并发症，症状好转后可复查头颅MRI明确颅内损伤情况有无改善，并调整用药方案。预防注意保暖，避免呼吸道感染。天气寒冷及空气质量差时注意佩戴口罩，避免进入人流密集场所。积极进行体育锻炼增强体质。治疗可引起免疫力降低的疾病。参考文献[1]王宇明，李梦东. 实用传染病学. 人民卫生出版社， 2017.[2]Vyas A, De Jesus O. 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曾任中华医学会神经病学分会肌电图及神经生理专业学组委员中国抗癫痫协会理事
中国抗癫痫协会脑电图学会常委上海市科普作家学会会员
《中国临床神经科学杂志》编委
《癫痫与神经电生理杂志》编委。目录概述病因症状就医诊断治疗预后日常Copyright©2022 xiaohe-jiankang.com 京ICP备19038866号-11京公网安备 11010802036762号